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慢性粒细胞白血病医学科普患教专区
本期专区科普主题
认识慢性粒细胞白血病
血液系统
如果将我们身体看成一座明亮有序的现代城市，那血管就是繁忙的街道。在血管里，无数的细胞各司其职，维持着我们身体的正常运转。其中，红细胞是“设计精巧的物流车”，将氧气源源不断地从肺部输送到身体的各个组织；白细胞是“勇敢的护卫者”，守护身体并摧毁潜在的有害入侵者；血小板是反应迅猛的“抢修员”，一旦街道出现破损，就立刻上前修补……
在我们的身体里，还有一个神奇的储库，源源不断为一线输送工作人员，这个神奇的储库就是多能造血干细胞。我们出生后，多能造血干细胞就生长在名叫骨髓的肥沃土地里。它具有不断自我更新和多向分化增殖的能力，也就是说，多能造血干细胞能一方面维持自身数量，另一方面还能过渡成为定向造血干细胞，继而分化成为各系血细胞的祖细胞。分化成熟后的血液细胞，就奔走在血管街道或守卫在淋巴系统，开始繁忙有序的工作了。
图为造血干细胞分化过程
慢性粒细胞白血病
我们的身体维持着精妙的运转。但在某些情况下，身体的运转会受到干扰，导致身体储存遗传信息和生长发育信息的DNA出现有害突变。受损DNA的细胞一般会凋亡，但有些受损细胞没有遵守这个规律，而是不受控制地不断复制，同时它们失去了原有的功能，变成影响其他细胞正常工作的四处搞破坏的“怪物”，这就是我们所说的癌细胞。如果是造血细胞出现这样的有害突变，导致的就是血癌：白血病。
白血病危害人体健康主要通过两种途径：一是白血病细胞在骨髓内过度增生，造成正常的造血细胞(红细胞、白细胞、血小板)数量减少，同时因为白血病细胞在发育过程中，争取造血原料使正常的造血难以进行。由此人体表现为贫血、感染和出血。二是白血病细胞侵犯人体的各个脏器造成损害，如侵犯肝、脾和淋巴结时，出现肝、脾和淋巴结的肿大；脑和脑膜受到白血病细胞侵犯时，出现头晕、头痛、嗜睡、意识模糊不清，也可出现抽筋、肢体瘫痪、排尿困难；侵犯肾脏可出现肾功能受损；侵犯睾丸或卵巢时，可出现性功能异常。
根据白血病细胞的不同成熟程度，白血病分为急性和慢性两大类。急性白血病的细胞多为原始细胞及早期幼稚细胞，恶性程度更高，病情发展较急；慢性白血病的细胞多为较成熟的幼稚细胞或者成熟细胞，恶性程度较低，因此一般病情发展较慢、隐匿。而根据恶变的细胞系列又可将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病（急性髓系白血病）或慢性白血病分为慢性髓系白血病和慢性淋巴细胞白血病。
慢性粒细胞白血病（简称慢粒），是白血病的一种，也被称为慢性髓性白血病（ChronicMyeloidLeukemia，简称CML）。约占成人白血病的15%，全球年发病率为1.6—2/10万。
慢粒的细胞遗传学发病机制是9号和22号染色体交互易位形成Ph染色体，形成异常的BCR-ABL融合基因，转录翻译产生异常的BCR-ABL癌蛋白。BCR-ABL融合蛋白具有持续的酪氨酸激酶活性，通过活化STAT5、RAS、PI3K、ROS等信号途径，促进细胞增殖，减少细胞凋亡，最终造成髓系细胞的癌变。
由于缺乏直接引起特异性染色体重排的证据，苯和烷化剂等常见化学致癌物不被认为是慢粒的直接致病因素。绝大多数患者找不到诱发慢粒的确切原因，也尚未发现慢粒有遗传倾向和家族聚集性。
慢粒白血病的分期及临床表现
慢性粒细胞白血病分为三期，即慢性期，加速期和急变期。慢粒的临床表现因不同的分期而表现各异。该病一般起病缓慢，慢性期常无自觉症状。患者可能是在常规体检或因其他疾病如感冒发热等去看病时，被发现血象异常或脾脏肿大而接受进一步检查时确诊。随着病情发展，患者可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等表现，也可以因为脾脏肿大而觉得左上腹坠胀、食欲不佳，如果发生脾栓塞或破裂则有左上腹剧痛。治疗后病情缓解时，脾脏会缩小，但如果治疗失败、疾病进展脾脏会再度肿大。部分患者会感觉胸骨中下段压痛。白细胞极度增高时可发生“白细胞淤滞症”，表现为呼吸困难、头晕、神经精神症状和血栓形成等。慢粒患者初次诊断时，绝大部分（90%以上）均处于慢性期。
如果出现不明原因的高热、关节疼痛、出血和髓外浸润表现时常常提示疾病进入加速期或急变期。急变期为慢性粒细胞白血病的晚期，临床表现与急性白血病一样。多数病例为急性粒细胞性急变，20%-30%为急性淋巴细胞性急变，偶有单核细胞、巨核细胞及红细胞等类型的急性变。有存在个别患者首发表现为急变期的可能性。
本期专区小提示
规范随访、耐药监测
许多因素影响着慢粒的治疗选择，同时随着治疗水平与药品研发水平的提升，给慢粒的治疗也带来了革命性变化，其中仍有一部分患者不能达到理想缓解效果（原发性耐药）或缓解后复发（继发性耐药）。因此在治疗过程中，需要定期监测、规范随访，判断治疗效果，进而判断是否需要调整方案。慢粒治疗是个长期过程，强烈建议患者遵循专业医生的医嘱，进行正规治疗并做好规范化监测。
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