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??GATA1是GATA转录因子家族的创始成员，对红细胞和巨核细胞系的细胞成熟和分化至关重要。GATA1是一个多向性的转录因子，其表达在这些血统中是必不可少的；其功能取决于它与DNA和蛋白质伙伴结合的能力。这些功能中的任何一个出现紊乱都会导致严重的造血功能障碍，并可能导致血液疾病，如血小板减少症、贫血甚至白血病。GATA1在小鼠骨髓细胞系M1中的异位表达可诱导c-Mpl出现和巨核细胞（MK）分化。同样的现象已被证明发生在造血干细胞中；强迫增加GATA1的表达会阻止自我更新，并诱导MegE系的独家生成。一些研究表明，GATA1与骨髓增生性肿瘤（MPN）之间存在联系。我们以前报告说，在ET和PV患者的骨髓中发现了高的GATA1转录水平，与JAK2VF或CALR突变状态无关。然而，GATA1的过度表达在其他MPN中是看不到的。
??阿那格雷（ANA）已被证明是一种有效的药物，在管理ET和PMF患者时可减少血小板数量和血栓风险。然而，这种药物诱发这种效果的机制仍不清楚。最近Erusalimsky和同事们报道，ANA导致MK在体外分化过程中GATA1及其共同因子FOG1的下调。
??在这项研究中，我们分析了38名ET患者的外周血（PB）样本中GATA1的表达，并比较了常见的细胞还原剂如羟基脲（HU）和ANA治疗前后的表达水平。
??我们证实了在BM中获得的数据，与对照组相比，ET中GATA1的表达明显上调。当我们测量ANA治疗前和治疗期间GATA1的表达时，在治疗的3个月和6个月，GATA1的表达明显减少，同时血小板（PLT）数量减少。有趣的是，在接受HU治疗的患者中并没有同样观察到这种情况，尽管PLT计数减少，但GATA1水平却上升了。此外，当我们分析接受ANA+HU联合治疗的患者时，GATA1的表达只有在患者服用ANA时才会降低。当停止ANA治疗，病人只继续服用HU时，GATA1水平再次上升。这一数据表明ANA对GATA1的表达有直接影响。
??虽然，没有发现GATA1的表达与CALR突变之间有直接的关系。然而，观察到CALRmRNA的明显上调，与CALR突变状态无关。
??GATA1可能代表了ET的一个通用分子标记，也可能是血小板增多症的额外诊断标准。GATA1的过度表达与JAK2突变无关，并且对ANA治疗有特异性反应，这表明它在监测治疗反应方面的作用。
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