血小板减少症

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TUhjnbcbe - 2022/2/26 19:16:00
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女性,20岁,反复下肢紫癜伴鼻出血及月经量增多1年。检验:血红蛋白82g/L,白细胞4.2X10的9次方/L,血小板26X10的9次方/L,网织红细胞16%;抗球蛋白试验直接(十)、间接(一),ANA(一);骨髓检查示增生明显活跃,红系占0.56(56%),巨核细胞个/全片,以颗粒型为主。最可能的诊断是

A.原发性血小板减少性紫癜

B.自身免疫性溶血性贫血

C.EVAn’s综合征

D.再生障碍性贫血

E.SLE

答案:C

解析:C,

这是又是一道挖坑题,反复下肢紫癜伴鼻出血,巨核增多,颗粒型为主,嗯,自信的选择原发性血小板减少性紫癜ITP(慢性型)。

然正确答案是EVAn’s综合征。

evan综合征:即原发性血小板减少性紫癜并获得性溶血性贫血。本征属自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减少紫癜两种疾病的混合型,首次由Evan和Duane于年报道。并由此命名。

对没错,题目中网织红细胞达16%,符合溶血性贫血。

固选evan综合征:自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减少紫癜两种疾病的混合型。

一不小心就错了,重点还是记忆ITP原发性血小板减少性紫癜

原发性(特发性)血小板减少性紫癜(ITP)是一种自身免疫性疾病。临床上分为急性和慢性两型:

①急性型:典型病例见于3~7岁的婴幼儿,紫癜出现前1~3周常有上呼吸道感染史。起病急骤,常伴发热、皮肤紫癜、黏膜出血和内脏(胃肠道、泌尿道)出血等,少数病例可发生颅内出血。病程呈自限性,多数病例在半年内自愈。

②慢性型:多数见于青壮年,以女性为多见。常无诱发因素,起病缓慢,出血以皮肤、黏膜和经量过多为主,脾不肿大或稍肿大,病程长达1至数年,且有反复发作的倾向。

实验室检查:多次血小板计数明显减低;骨髓巨核细胞增生或正常,急性型患者以幼稚型增多为主,慢性型患者以颗粒型增多为主,但产生血小板的巨核细胞减少或缺如;MPV常增大,BT延长、血小板寿命缩短;血小板抗体检查,90%的患者PAIg和(或)PA-C3增高。

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