胎儿中枢神经系统异常：产前超声诊断与产后相关性
SA-CME学习目标
完成这个基于期刊的SA-CME后学习后，参与者将能够：
列出用于描述产前CNS的四个标准超声切面。
产前超声确定胎儿脑室扩大。
描述几类CNS异常与产前超声表现相关的影像学表现。
其它异常MiscellaneousAbnormalities
可以在产前超声中描述的其他各种中枢神经系统疾病包括水脑畸形、脑穿通畸形、肿瘤和颅内出血。
水脑畸形是一种罕见的大脑半球完全缺失的疾病。产前US可能显示脑干和基底神经节周围含有CSF的大囊肿，没有明显的可识别皮质组织或大脑镰。可以保留一些枕叶和颞叶。水脑畸形是由于大脑中动脉或颈内动脉早期血管闭塞而发生的，通常与生活不相容。鉴别诊断包括导水管狭窄伴严重脑室扩大和无叶性全前脑畸形。水脑畸形的明确诊断至关重要，因为这种情况与脑积水不同，是致命的。然而，仅在产前超声检查可能难以做出此决定，因此这些病例通常需要产前或产后MRI以帮助确认诊断。
脑穿通畸形的特点是局灶性囊性变性或脑软化与脑室或脑表面相通，也可能有血管原因。患者可能无症状或有严重的精神障碍。
胎儿颅内出血并不常见，可发生在中枢神经系统的任何部位，包括硬膜下、硬膜外或实质内区域。它可能发生在母体创伤、血小板减少症（例如，血小板减少症无桡骨[TAR]综合征或胎儿同种免疫性血小板减少症）、单绒毛膜双胞胎死亡或华法林抗凝治疗的情况下，一种穿过胎盘并具有致畸作用的药物，因此在怀孕期间禁用。
出血在产前超声有不同的表现。它可能是局灶性的或弥漫性的，其回声会因出血的年龄而异。急性出血表现为高回声，而亚急性至慢性出血表现为低回声至无回声。更多的局灶性血肿甚至可能与肿瘤相似。在T1加权MRI中，颅内出血通常以高信号强度出现。较大的出血会对邻近的脑组织产生占位效应，并伴有相关的不良预后（图14）。
图14.产前出血。36周胎儿的彩色多普勒超声图像(a)和出生后获得的横断T2加权MR图像(b)显示中线偏移（实线箭头），脑室扩张，右侧室受压（虚线箭头）和异质轴外积液（*）。母亲正在接受因子VLeiden缺乏症的抗凝治疗。婴儿在8个月大时死于并发症。
胎儿肿瘤极为罕见。最常见的是畸胎瘤，在产前超声检查中表现为杂乱无章的实性和囊性肿块，可能会出现钙化。畸胎瘤可以快速生长，导致颅内解剖结构的明显破坏和扭曲。颅内脂肪瘤在产前超声检查中表现为中线回声肿块，可能与胼胝体发育不全有关（图11d）。
图(d)矢状T1加权MR图像显示颅内脂肪瘤为后中线肿块（箭头），具有固有的高T1信号强度。
其他报道的胎儿肿瘤包括与结节性硬化症和vonHippel-Lindau综合征相关的肿瘤。
结论Conclusion
胎儿中枢神经系统异常是宫内死亡率和产后发病率的主要原因，而超声准确的产前诊断对于适当的管理至关重要。.这可以通过使用标准化切面来帮助识别正常解剖结构并描绘常见和不常见异常的特征来实现。.虽然一些疾病在超声具有典型的表现（例如ChiariII畸形的香蕉征），但其他病变需要更先进的超声技术或与产前或产后MRI相关联才能确诊。
本文概述的有组织的方法可以根据产前超声检查结果做出更准确的鉴别诊断，从而改善怀孕期间的咨询并促进适当的转诊。
文献来源
Radiographics.Sep-Oct;40(5):-.
AbnormalitiesoftheFetalCentralNervousSystem:PrenatalUS
PMID:DOI:10./rg.200034
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