血小板减少症

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TUhjnbcbe - 2020/11/19 7:24:00
白癜风皮肤健康普查 http://m.39.net/pf/a_4599364.html

恭喜本期获奖的五位读者:

本期答案:D.Wiskott-Aldrich综合征

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问题1

请问为了明确诊断,需要进行什么辅助检查?

湖*:凝血功能,过敏源,DIC。

勇*:免疫球蛋白。

女*:血小板体积。

小编说:血小板功能和免疫、凝血、遗传等多个因素有关,需要进行相关辅助检查,逐渐排除相关原因。

问题2

根据患儿的临床表现和辅助检查,最可能的诊断是什么?

湖*:D。

山*:C。

东*:D,WAS。

采:C。

小编说:湿疹性血小板减少伴免疫缺陷病是一个遗传性疾病,会有血小板降低,免疫球蛋白治疗无效的情况,基因诊断是确诊的方法。

问题3

经典WAS的症状可能有哪些?

勇*:A、B、C。

湖*:D。

杨*:A、B、C、D。

山*:A、B、C、D。

小编说:湿疹血小板减少伴免疫缺陷疾病,会引起血小板、感染、湿疹、淋巴结肿大等多个症状。

问题4

请问WAS怎么治疗呢?

杨*:主要为症状治疗。对于血小板低下或严重出血,可输予血小板或输血;若血小板数目仍持续偏低,则可进行脾脏切除手术,但必须考量受感染的机率会因此提高。由于患者为免疫缺陷患者,可以施打非活性疫苗来避免特定感染,但不可施打活性减*疫苗,平时可以考虑使用预防性抗生素或是免疫球蛋白定期输注以减少感染的机会。若有感染现象如发烧时,需考虑立即给予抗生素或免疫球蛋白(IVIG)来治疗。湿疹则可使用局部类固醇来缓解症状,如有伤口感染情况,亦须合并使用含抗生素之药膏治疗。此病的根本治疗方式为干细胞移植,如骨髓移植或脐带血移植。由于病患一直处于感染的危险中,如能及早施予干细胞移植,则可避免身体因反覆感染而造成的伤害,提高移植成功机率,在5岁前施行则成功可达85%。

淮*:免疫球蛋白,激素,造血干细胞移植,抗感染等。

安*:用激素。

小编说:治疗方面,首先可采取支持治疗、其次对症治疗、输入血小板,再其次给予免疫抑制剂等治疗,最有效的是干细胞移植治疗。

资料来源

AlexandraSchaller,AngelaMyers,ShakilaKhan.Case4:ThrombocytopeniaandHematocheziainanInfant.PediatricsinReview.May,VOLUME40/ISSUE5

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