同时有血小板减少的缺血性卒中总是让临床医生感觉棘手,而且血液系统疾病专业性忒强,神经科医生只能浮于表面,很难深入其中窥其本源,所以今天只能粗浅的说两个代表性疾病:血栓性血小板减少性紫癜、抗磷脂抗体综合征。
血小板减少性紫癜有五联征,分别是:溶贫、发热、血小板减少、神经精神症状、肾衰。发热和肾衰相对少见,30%的患者仅有溶贫、血小板减少和神经系统症状,90%有神经系统受累,60%以此首发。机制的核心是ADAMTS13活性下降,TTP包括遗传性、获得性、继发性,不管是先天性的,还是自身抗体所致,抑或是药物、感染等疾病所致,ADAMTS13的活性下降,使得vWF多聚体裂解受到影响,增强了vWF介导的血小板对血管的损伤,进而微血管床中的血小板聚集不断增加和透明血栓形成使外周血小板减少。当血流经过这些小血管时,产生红细胞碎片,出现微血管性溶血性贫血。临床试验常采用的诊断标准:血小板减少(小于*10^9),微血管病性溶贫(外周血涂片见红细胞碎片),Coombs试验阴性,没有导致这些异常的其他基础病,如DIC、肿瘤、败血症、先兆子痫。治疗首选血浆置换,没有条件可以选择输注新鲜冰冻血浆+糖皮质激素,抗血小板药物,如阿司匹林可以考虑用于TTP。
抗磷脂抗体综合征三联征:血小板下降、血栓事件、不良妊娠,患者相对年轻,从磷脂抗体与血栓事件的相关性来看,狼疮抗凝物LA与血栓发生风险更高,其次是β-2GPI,最后是ACL。ACL与血栓发生的相关性来说:IgG>IgM>IgA。抗体滴度高,数量多,更容易发生血栓事件,“三阳”是血栓和不良妊娠最强风险预测指标。一级预防:携带三阳,但尚未有血栓事件——小剂量阿司匹林肠溶片;同时合并自身免疫性疾病——小剂量阿司匹林+羟氯喹;同时合并创伤、感染、手术、长期制动——低分子肝素抗凝。二级预防:如果出现了血栓事件——华法林维持INR2-3;恶性抗磷脂抗体综合征CAPS——肝素+激素+血浆置换或免疫球蛋白;出现血栓事件,但无症状——小剂量阿司匹林,合并自身免疫疾病加羟氯喹。合并妊娠——单用小剂量阿司匹林妊娠成功率可提高到50%,再加低分子肝素,妊娠成功率可提高到70%,华法林致畸,激素增加孕妇并发症,如高血压、糖尿病,一般不用。
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