一、定义
再生障碍性贫血简称再障，是指由于获得性骨髓造血功能衰竭，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，骨髓无异常细胞浸润和网状纤维增多的一类疾病。临床上以红细胞、粒细胞、血小板减少所致的贫血，感染和出血为主要表现。
二、流行病学
再生障碍性贫血的发病率在东西方国家和各地区的报道不一致，总体趋势是，东方国家的发病率高于西方国家。我国～年组织全国21个省（直辖市、自治区），共44个调查点进行再障发病情况的调查，结果显示再障的年发病率0.74/10万，其中急性再障0.14/10万，慢性再障0.6/10万。其发病率可能存在地区差异，在我国煤矿地区，本病的年发病率明显高于全国年平均发病率。泰国Bangkok地区再障的年发病率高于欧美国家，但低于我国。一般认为，亚洲再障的发病率大约是欧洲和美洲国家的2～3倍。目前的研究发现再障有两个发病年龄高峰，即15～25岁年龄组和60岁以上老年组。美国的资料报道，再障的发生无性别差异和种族差异。
三、病因病机
再障分为先天性和获得性两大类，获得性居绝大多数。先天性再障由遗传异常所致，如范可尼贫血，甚罕见。可能引起获得性再障的原因多种多样，包括物理、化学和生物因素等。
再障的发病机制较为复杂，传统学说认为可能通过以下三种机制发病：原发、继发性干祖细胞（“种子”）缺陷，造血微环境（“土壤”）及免疫（“虫子”）异常。近年来，免疫异常已成为再障研究最活跃的领域之一。研究表明，再障患者外周血及骨髓T淋巴细胞功能存在异常亢进，且异常活化的T淋巴细胞分泌多种负调节因子，进而抑制骨髓造血。
大量的实验证据证明，再障是一种T细胞异常活化，以骨髓为靶组织的自身免疫性疾病。免疫异常引起再障的主要机制有：①T细胞功能异常亢进，通过细胞*性T细胞杀伤干细胞；②淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡；③免疫损伤造血微环境。