血小板减少症

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自身免疫性疾病相关免疫性血小板减少症的临 [复制链接]

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  免疫性血小板减少症(ITP)是一种获得性免疫介导的疾病,定义为外周血血小板(PLT)计数小于×/L,根据是否存在继发性ITP可分为继发性ITP和原发性免疫性血小板减少症(pITP)。潜在的公认疾病。ITP的发病机制复杂,目前尚不十分清楚。ITP中描述了多种机制,如自身抗体、补体和T细胞,突出了这种疾病的异质性。由于本病的异质性,临床特征和对糖皮质激素等常规药物治疗的反应不同。尽管众所周知ITP可以与不同的疾病相关或作为唯一表现出现,但这些不同ITP亚群之间的具体差异仍不清楚。从二级ITP中吸取的教训表明pITP也是异质的。为了更好地管理ITP,仍需要在不同的ITP患者亚群中评估不同的临床特征和病理生理学。

Vol.2


  自身免疫性疾病(AID)是继发性ITP最常见的疾病之一。据报道,系统性红斑狼疮(SLE)患者中ITP的患病率为7%至30%,并且已经有几个小组研究了SLE患者中ITP的临床特征。然而,ITP的临床特征在其他AID如干燥综合征(SS)和不同AID相关的ITP之间的区别还不是很清楚。为了解释这些问题,本研究回顾性分析了风湿科ITP患者的基本临床和免疫学特征。ITP是并发AIDs的常见表现。虽然众所周知免疫因素参与了血小板减少症的发病机制,但最近人们认识到ITP在发病机制和临床特征上都存在多样性。我们的研究是第一项分析ITP不同亚群之间不同临床特征的研究。

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  ITP在SLE患者中很常见,在大量报道的系列中为7%到30%。SLE患者中的ITP定义了一个发病率较高的患者亚组,因此是SLE的主要并发症。在这些SLE-ITP患者中,低基线C3水平似乎与SLE患者血小板减少症复发风险增加相关,并预测随后的C3测量。除了与其他无ITP的SLE患者相比SLE-ITP患者的特征外,与其他ITP亚群相比,我们的研究探索了更多的SLE-ITP特异性特征。在我们的研究中,我们发现SLE-ITP可能在风湿科ITP患者中最为常见。与其他ITP患者如pSS-ITP和pITP患者相比,SLE特异性自身抗体如ds-DNA和SLE-ITP患者也具有特异性。在SLE-ITP患者中,皮疹如颧部皮疹和盘状皮疹也更常见。SLE-ITP患者外周血淋巴细胞水平要低得多。SLE-ITP患者的C3和C4水平显着降低,尤其是C4。超过一半的SLE-ITP患者存在低水平的C4,而在其他ITP亚群中很少见到低水平的C4,表明与其他ITP亚群相比,C4在SLE-ITP的发病机制中具有特定作用。

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  一些病例报告中报道了Sjogren综合征中的ITP。据报道,静脉注射免疫球蛋白和低剂量利妥昔单抗对pSS-ITP有效。然而,pSS-ITP的具体临床特征患者还不是很清楚。我们的研究发现pSS-ITP在CTD相关继发性ITP中位居第二,约占风湿科血小板减少症患者的18.82%。与SLE-ITP相比,pSS-ITP患者的年龄显着增加。在pSS-ITP患者中,与pSS相关的症状(如口干)和与pSS相关的自身抗体(如SSA)的患病率显着更高。

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