张贝
医院血液病科主治医师
河南省老年血液学第二届专业委员会委员
河南省生命关怀协会慢粒联盟委员
河南省免疫学会血液免疫学专业委员会委员
河南省医学会血液病学分会第二届青年委员
焦作市医学会第二届血液病专业委员会秘书、常务委员
河南省医学会血液病学分会第一届白血病学组委员
河南省抗癌协会淋巴瘤流式细胞及分子遗传学实验诊断专业委员会第一届委员会委员
河南省医学会血液病学分会第一届止血血栓血组委员
患者刘**
男75岁
主诉：
皮肤粘膜出血2天
病例特点
既往史：
高血压、空腹血糖受损。
入院查体：
皮肤、黏膜（全身皮肤、唇、舌体、口腔黏膜）可见多处散在紫癜、瘀点，轻度贫血貌，浅表淋巴结未触及肿大，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，肝脾肋下未触及肿大，双下肢无水肿。
实验室检查
血常规
白细胞
9.53×/L
血红蛋白
g/L
血小板
0×/L
生化
血糖
6.6umol/L
ALT
22U/L
AST
25U/L
TBIL
19.1umol/L
ALB
45.0g/L
GLB
21.3g/L
Cr
99umol/L
外周血形态学检查
01
白细胞数正常。
02
粒细胞比例增高，偶见幼稚粒细胞。
03
成熟红细胞未见明显异常。计数个白细胞未见有核红细胞。
04
淋巴细胞比例减低，为成熟淋巴细胞。
05
血小板罕见。
骨髓检查（髂后）
01
取材、涂片、染色良好。粒（+）、油（+）。
02
增生活跃，G=51.50%，E=39.00%，G/E=1.32：1。
03
粒系比例正常，形态未见异常。
04
红系比例增高，以中晚幼红细胞为主。成熟红细胞形态未见明显异常。
05
淋巴细胞比例减低，为成熟淋巴细胞。
06
全片巨核细胞个。分类25个，其中原始巨核细胞2个、幼稚巨核细胞3个、成熟无血小板形成巨核细胞20个。血小板罕见。
其他检查
染色体核型
46，XY[20]
B超
肝胆胰脾肾未见明显异常
心脏超声
EF59%
室舒张功能减低
主动脉瓣钙化并中等反流
胸部CT
双肺可见多发小结节
TPO检查
抗血小板抗体+++
尿常规
隐血2+
葡萄糖1+
红细胞个/ul
白细胞14个/ul
粪常规+隐血
隐血+，余无异常
DIC
PT11.00s
APTT29.20s
FIB4.18g/L
D二聚体0.47mg/L
FDP4.23ug/ml
免疫功能5项
IgGIgAIgMC3C4无异常
抗体谱15项
抗核抗体颗粒型1
/p>
类风湿筛查
抗核抗体颗粒型1/p>
抗环瓜氨酸肽抗体阴性
类风湿因子IgGIgM阴性
抗β2糖蛋白抗体
IgM24.20AU/ml，余阴性
抗心磷脂抗体
阴性
狼疮抗凝物
阴性
抗肾小球基底膜抗体
阴性
pANCA
阴性
cANCA
阴性
ESR
18mm/H（0-15）
CRP
18.85mg/L（0-3）
淋巴细胞亚群分析
无异常
1-3-β-D葡聚糖
pg/ml
G-脂多糖
阴性
曲霉菌半乳甘露聚糖
阴性
病*九项抗体
阴性
乙肝五项
2、4、5阳性
HCV、HIV、梅*
阴性
EBV-DNA、CMV-DNA
阴性
诊断
原发免疫性血小板减少症
高血压病中危
空腹血糖受损
治疗过程
年
8月18日
丙种球蛋白30g/d*4d
特比澳iuqd*6d
西罗莫司1.5mgqd（起始2.0mg*3d）
CR
-09-15血小板下降至81×/L
年
9月15日
西罗莫司1.5mgqd
达那唑0.2gtid
维A酸10mgbid
CR
更换方案1周后血小板达完全反应
年
11月17日
因反复头痛，停用维A酸
继续西罗莫司、达那唑
CR
治疗结果
患者血小板计数
小结
1.
该患者因空腹血糖受损，合并感染，不宜使用糖皮质激素。
2.
一线使用丙种球蛋白后血小板迅速回升至正常，但是不宜作为维持治疗。使用西罗莫司不能维持患者血小板在正常范围，短时间内再次下降。联合使用维A酸、达那唑治疗1周后血小板达完全反应，并维持在正常范围。
3.
维A酸治疗过程中出现反复头痛，因不能耐受，暂时停药，血小板目前仍维持在正常范围。
良福制药
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