希望通过学习，可以对血小板减少症的诊治多一些认识！
原发免疫性血小板减少症(ITP)是血液科最常见的出血性疾病,由机体免疫紊乱介导的血小板破坏增加和生成减少所致。
原发免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia,ITP）：
是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。
该病临床表现变化较大，无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。老年患者致命性出血风险明显高于年轻患者；部分患者有乏力、焦虑表现。
ITP主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失，导致体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。
ITP的诊断仍是一个排他性诊断，诊断要点：
详细询问病史和细致体检。
至少连续2次血常规检查示血小板计数减少，外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。
脾脏一般不增大。
骨髓检查：TIP患者骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。
需排除其他继发性血小板减少症：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征（MDS）、再生障碍性贫血（AA）、各种恶性血液病、肿瘤浸润、慢性肝病、脾功能亢进、普通变异型免疫缺陷病（CVID）、感染、疫苗接种等所致继发性血小板减少；血小板消耗性减少；药物所致血小板减少；同种免疫性血小板减少；妊娠期血小板减少；先天性血小板减少及假性血小板减少。
诊断ITP的特殊实验室检查：1）血小板糖蛋白特异性自身抗体：对抗体介导的免疫性血小板减少症有较高的特异性，可鉴别免疫学与非免疫性血小板减少，但不能区分原发与继发免疫性血小板减少。2）血清血小板生成素（TPO）水平测定：有助于ITP（TOP水平正常）和骨髓衰竭性疾病（TPO水平升高）的鉴别诊断。
出血程度分级：应用出血评分系统量化ITP患者出血情况及风险评估。ITP患者的出血评分=年龄评分+出血症状评分（所有出血症状中最高的分值）。
疾病的分期、分级：
分期
定义
新诊断的ITP
确诊后3个月以内的患者
持续性ITP
确诊后3-12个月血小板持续减少的患者，包括未自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者
慢性ITP
血小板持续减少超过12个月的患者
分级
定义
重症ITP
血小板计数＜10×10^9/L伴活动性出血，或出血评分≥5分
难治性ITP
对一线治疗药物、二线治疗中的促血小板生成药物及利妥昔单抗治疗均无效，或脾切除无效/术后复发，进行诊断再评估仍确诊为ITP的患者
治疗原则及方案：
治疗原则：ITP的治疗遵循个体化原则，鼓励患者参与治疗决策，兼顾患者意愿，在治疗不良反应最小化基础上提升血小板计数至安全水平，减少出血事件，
