血小板减少症

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3表速记骨髓增殖性疾病的诊断标准 [复制链接]

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皮肤科白癜风杂志编委 http://disease.39.net/bjzkbdfyy/170707/5523365.html
导读

骨髓增殖性肿瘤(MPN)系一组克隆性造血干细胞疾病,其特征为髓系细胞一系或多系增殖,临床表现为外周血一种或多种血细胞增多,常伴有肝、脾肿大、出血倾向、血栓形成及髓外造血。

经典的BCR/ABU阴性的MPN包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)及骨髓纤维化(MF)。根据最新指南共识,小编简要整理了PV、ET和MF的诊断标准,希望可以帮助大家快速记忆。

真性红细胞增多症(PV)

真性红细胞增多症(PV)是起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤(MPN),其年发病率为0.4~2.8/10万。PV患者的中位生存期约14年,年龄60岁患者为24年。

表1PV诊断标准

原发性血小板增多症(ET)

原发性血小板增多症(ET)是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成。约90%的患者存在JAK2、CALR或MPL体细胞突变,这种突变有助于该疾病的诊断。

表2ET诊断标准

骨髓纤维化(MF)

骨髓纤维化(MF)是以促纤维组织增生的细胞因子分泌过多引起骨髓纤维组织增生、髓外造血及向急性白血病转化为特征的干细胞克隆增生性疾病,包括原发性骨髓纤维化(PMF)、继发于原发性血小板增多症的MF(post-ETMF)和继发于真性红细胞增多症的MF(post-PVMF)。

表3MF诊断标准

参考文献:

[1]真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(年版).中华血液学杂志,,37(4):-

[2]《真性红细胞增多症诊治中国专家共识()》解读.中华血液学杂志,,37(10):-

[3]成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(年版).中华血液学杂志.,37(2)9-93.

[4]原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国专家共识(年版).中华血液学杂志,,36(09):-.

来源:医脉通血液科

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