血小板减少症

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200多人55万毫升血浆接力身患罕见 [复制链接]

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来自义乌城西街道的六旬老人何美娟因患上罕见的血栓性血管疾病,从杭州无奈转回义乌,在浙江大医院住院50多天,进行了22次血浆置换,使用了毫升血浆,全身换血达22次之多,成功将老人从在*门关外拉了回来,“这条命捡回来了!”。

如果按照每人每次献血ml的话,最多能分离出毫升血浆,那么这一次全城的爱心接力,至少需要位献血志愿者参与。

患上罕见病血小板极低

事情还得从3个月前说起,谁也不曾想到,这种发病率仅有百万分之一的罕见病会找上自己。

今年5月13日,何美娟发现自己乏力、胸闷,到卫生院一查发现血小板很低且伴有贫血,医院进行了骨髓等检查并抗炎止血等治疗后,病情不但没有好转反而加重了。5月19日,何美娟出现了全身多发的出血、烦躁、逐渐至意识不清,身体表面都是青一块紫一块的紫癜。第二天,意识不医院急诊,被确诊为血栓性血小板减少性紫癜。

据介绍,血栓性血小板减少性紫癜,简称TTP,是一种严重的弥散性血栓性微血管病,起病急骤,病情凶险,如不治疗死亡率高达90%。

“我们习惯称TTP是血液科的急症,目前最为有效的治疗手段就是血浆置换,也就是换血疗法,越早进行效果越好,晚一天效果就差一天。因此早期诊断非常关键,非常考验血液科医生的应急能力,”浙医四院血液内科*健主任解释。

医院的第二天就进行了一次血浆置换,但仍旧持续无意识状态,医生建议转院。抱着最后的一丝希望,5月23日,何美娟回到了义乌,转入浙四血液内科病房,叶医院血库,进行紧急血浆置换,但治疗后,老人情况依旧没有一丝好转,血小板无上升,意识仍不清,且有不时的烦躁、四肢乱动。次日,何阿姨转入重症监护室,在重症医学科医生、血液科医生、肾病科医生、血库的共同参与下进行治疗。

多学科联合诊治终有转机

入住ICU后,血液净化中心团队连续7天在床旁为其进行血浆置换,每次ml,相当于全身换一次血。然而不幸的是,何阿姨的病情比想象中还要严重,意识状态竟无一丝的好转,血小板不升反降,血色素也进行性下降,复测ADAMTS13活性持续为0。

“一般患者连续三到五次血浆置换,血小板就会上升,但是她连续一周每天一次的血浆置换无法改善病情,非常罕见,我们共同考虑为重症难治性TTP,”重症医学科主任苏群表示这在她从医二十余年的经历中也是头一回碰见,而后的考验也随之来。

何阿姨持续昏迷整整七天,病情未见任何好转,继续下去恐难以脱离呼吸机,苏群表示为了继续进一步治疗,必须要做气管切开手术。但是何阿姨血小板低,随时有大出血的可能,手术风险非常大。为此,苏群决定对何阿姨开展手术,并在术前补充血小板,术中亲自在床旁仔细操作,进行气管切开手术,手术最终顺利平稳完成。

最终,入住ICU的第25天,何阿姨终于神志完全清楚,血小板计数恢复正常,脱离呼吸机并拔出气管套管,平安转回血液科普通病房。

转入普通病房日渐恢复

十二东病区护士长杨晓花说,脱离险境,回到普通病房,每一位医护人员都对何阿姨格外

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