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系统性红斑狼疮别让ldquo病名r [复制链接]

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年痞子蔡的爱情小说《第一次的亲密接触》风靡网络,女主轻舞飞扬——患有红斑狼疮的美丽女孩,让我记住了系统性红斑狼疮这个病名。

凭着自己对免疫学的执着,读研究生时我选择了风湿科,这时我才发现系统性红斑狼疮远比我想像的要复杂和危重。“系统性红斑狼疮”(systemiclupuserythematosus,SLE)到底是什么疾病?什么原因会引起发病?什么情况下要怀疑患上了系统性红斑狼疮?为什么系统性红斑狼疮在悄无声息中威胁着年轻的生命?

一、医学对系统性红斑狼疮的认识历程

人类对系统性红斑狼疮的认识历经几个世纪,Lupus源于拉丁语,意思为“狼”。13世纪,有学者首先提出以“狼疮”这一术语来描述面部皮肤侵蚀性溃疡损害,将这种皮肤损害描述为像被“狼”咬过的皮疹。至年,Kaposi认为:该病不仅有皮肤的局限病变,更可有各种各样的全身症状,甚至危及生命,首次将疾病分成了局限性盘状红斑狼疮和播散性红斑狼疮。至20世纪初,医生们发现,该病可出现心脏、肾脏、脑部、脊髓等多脏器累及,至此,系统性红斑狼疮作为内科疾病登上历史舞台。时至今日,该病以其起病隐匿、进展迅速、死亡率高,依然在临床受到广泛的重视。

(匈牙利医学大家MoritzKaposi,除了对系统性红斑狼疮的贡献以外,卡波西肉瘤也是以他的名字命名)

二、系统性红斑狼疮是如何发生的

作为风湿科经典的自身免疫性疾病,系统性红斑狼疮在女性中较为多见,有一句业内的常用话语:红斑狼疮“偏爱”年轻女性、漂亮女性、聪明女性。系统性红斑狼疮病因不明,多认为是在一定遗传基础上,与病*感染、性激素以及环境等因素共同作用,导致自身抗体出现,攻击靶器官,造成多器官、多系统损害产生一系列的临床表现。

三、什么情况下要怀疑患上了系统性红斑狼疮

单纯听这个疾病名字,很多人会觉着一定会有“红斑”,实际上该疾病出现皮疹的概率并不是最高,很多患者以蛋白尿、血小板下降、白细胞下降、贫血、关节肿痛等为首发表现,多数患者都会伴有长期的发热。

如果一位育龄期女性,出现了不明原因的发热、全身多个器官或系统的功能异常,要高度怀疑可能患了自身免疫性疾病,这其中概率比较大的是系统性红斑狼疮。

四、为什么系统性红斑狼疮危害重?

系统性红斑狼疮会有哪些危害,最严重的后果是什么,在门诊常有患者问:“医生,这个病到底要不要紧?”

人体的免疫系统的一部分功能是识别,一部分功能是防御,准确的识别是第一步,然后是抗体的产生以及出动,消灭对人体不利的细菌、病*或者肿瘤细胞等,在这个过程中,抗体是为不利因素量身打造的。

红斑狼疮患者,首先是识别出现了障碍,免疫系统针对人体自身产生了抗体,抗体不断地攻击自身器官,导致全身性的损害。所以,红斑狼疮临床表现复杂,出现各种“诡异”症状,比如抗体“攻击”了脑部,患者出现癫痫或者是精神异常、脑梗、脑出血等;“攻击”肾脏,出现了蛋白尿、血尿、浮肿、血肌酐上升等;“攻击”血液系统,出现白细胞下降、贫血、血小板减少等;“攻击”肺脏,出现咯血、呼吸困难……还有很多,如不明原因的心衰,不明原因的肝功能异常和胰腺炎,不明原因的胸腔积液、腹腔积液,太多太多……总而言之,系统性红斑狼疮是人体免疫系统对自身的一场全方位、多脏器的“作战”,能毁坏任一脏器。你能想到的,你想不到的,它就默默的潜伏在那里……

(原本用于对付病原体的抗体,反过来对付人体自己的器官了,这就是系统性红斑狼疮发病的原理)

系统性红斑狼疮能治好吗?如何治疗?不用糖皮质激素行不行?可以怀孕吗?……很多的问题,将在下一篇文章中解答

(文中图片来源于网络)

(以上内容均为上海岳阳风湿平台制作,其他

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