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免疫性血小板减少症(ITP)是由于血小板自身抗体和其他免疫机制导致网状内皮系统中血小板的自身免疫性破坏，导致血小板更新增加和血小板生成不足。原发性ITP定义为孤立性血小板减少症×/L在不存在可能与血小板减少症相关的其他原因或疾病的情况下，与继发性ITP相区别，后者与其他疾病(如感染、药物作用、风湿病或淋巴组织增生性疾病)相关。美国人口中的ITP约为每,人每年6.1例，或在65岁或以上的人群中为每,人每年13.7例，这会导致重大的经济负担。临床表现可在无症状到严重出血并发症之间以及在出血并发症之前有所不同年，致命出血率估计为每患者年1.62-3.89例，预计5年r死亡率从40岁的人的2.2%到60岁以上的人的47.8%不等。虽然许多实验室研究可以支持诊断或指导治疗选择，但在排除其他血小板减少症的病因后，最终诊断是临床的。
鉴于表现的广泛差异，并非所有患者在诊断后都需要立即治疗。美国血液学会(ASH)免疫性血小板减少症临床指南提供了ITP严重程度的分级系统，将严重ITP定义为需要治疗的临床出血。值得注意的是，当血小板高于10时，血小板减少症的程度不能可靠地指示出血风险×/L.12-15被认为会增加出血风险的因素包括血小板计数减少、女性和暴露于非甾体抗炎药。当血小板减少时，70岁以上的老年患者颅内出血的频率也会增加大于20–30×/L，因此临床医生在决定治疗阈值时还应考虑年龄。ITP治疗的目标是通过提高血小板计数来降低出血风险。治疗必须个体化，考虑到个体患者的出血风险，考虑到他们的出血史、创伤风险和治疗不良事件的风险。
在这篇重点评论文章中，我们将讨论成人ITP的治疗，结合最新证据和专家意见。
成人ITP的现代治疗涉及许多经过验证的真正一线疗法，主要是皮质类固醇和IVIG，以及TPO-RA和福斯塔马替尼中的新疗法。尽管目前治疗ITP的选择比最近的过去多得多，但这种疾病仍有未满足的需求。值得庆幸的是，针对ITP的其他疗法正在开发中，包括Bruton酪氨酸激酶抑制剂(例如rilzabrutinib)、补体抑制疗法(例如sutimlimab)、新生儿Fc受体拮抗剂(例如rozanolixizumab、efgartigimod)等。慢性ITP的管理可能涉及循环使用多种药物治疗、考虑脾切除术，以及在某些患者中，寻求挽救治疗或新药的临床试验。最后，ITP中的出血紧急情况需要迅速、积极的管理，通常需要多个代理。
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