血小板减少症

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宁波市基层慢病诊疗能力提升微课堂第三十 [复制链接]

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血小板减少thrombocytopenia,TP

一.定义

血小板减少:多次血常规血小板计数×//L。

二.血小板来源、去向

来源:血小板是从骨髓成熟的巨核细胞的胞质裂解脱落,形成的小块胞质。

正常值:健康成年人血小板正常值:(-)×//L。妊娠、进食、运动、缺氧可使血小板增多。女性月经期血小板减少。

去向:血小板平均寿命10天,衰老的血小板主要脾和肝内被巨噬细胞吞噬,少部分在循环过程中被破坏、还有一部分在执行功能时被消化。约1/3血小板在脾脏内暂时被扣留。血小板与粒细胞不同,在骨髓中没有储备。

三.血小板功能-----止血和凝血

在小血管破裂处,血小板聚集成血小板栓,堵住破裂口,并释放肾上腺素,5-羟色胺等具有收缩血管作用的物质,促进血液凝固。

血小板还有营养和支持毛细血管内皮细胞的作用,使毛细血管的脆性减少,维护毛细血管壁完整性。

参与动脉粥样硬化、肿瘤转移、炎症、免疫等病理情况。

四.血小板参考范围正常值(Plateletnormalvalue):-*/L

血小板减少(thrombocytopenia):<*/L。

血小板增多(thrombocytosis):>*/L。

五.临床表现----出血

一般来说,血小板轻度降低不会发生出血性问题;血小板>50×//L,多出现损伤后出血;血小板(10-50)×//L,可有不同程度自发性出血;血小板<10×//L,常有严重出血。

皮肤黏膜出血(最常见):出血点、紫癜、淤斑、牙龈出血、鼻衄等。

关节出血、肌肉及深部组织血肿:单纯血小板减少引发关节、肌肉出血少见。

消化道出血及泌尿道出血:可表现为呕血、便血、黑便等;可表现为镜下血尿或肉眼血尿。

中枢神经系统出血:较少发生,但却是血小板减少等出血性疾病患者的常见死亡原因。

其他出血:月经过多、视网膜出血、拔牙或手术后出血、伤口出血时间延长。

六.临床过程中安全值

1.口腔科检查:≥10×//L

2.拔牙、补牙:≥30×//L

3.小手术:≥50×//L

4.大手术:≥80×//L

5.剖腹产:≥80×//L

七.血小板减少的病因

(一)血小板生成障碍或无效生成

1.巨核细胞生成减少

(1)物理、化学因素:电离辐射,各种药物。

(2)骨髓浸润性疾病:骨髓转移癌,白血病,骨髓瘤。

(3)造血干细胞病变:再障,阵发性睡眠性血红蛋白尿,范可尼贫血,骨髓异常增生综合征。

(4)感染性疾病:风疹,麻疹,腮腺炎,登革热,艾滋病及某些病原菌引起的败血症。

(5)血小板生成调控紊乱、遗传性疾病等。

2.血小板无效生成

见于维生素B12及叶酸缺乏,部分阵发性睡眠性血红蛋白尿,急骨髓增生异常综合征等。

(二)血小板破坏增加或消化过多

1.免疫性破坏----继发性常见原因有(除ITP外)

药物相关抗体:有奎宁、奎尼丁、铋剂、金盐、洋地*、异烟肼、甲基多巴、肝素、镇静、安眠、抗惊厥药物。

某些免疫反应异常疾病:风湿性疾病如SLE、结节性多动脉炎、淋巴瘤、骨髓瘤等。

感染相关血小板减少:常见病*及细菌感染,如HP,流感、麻疹、水痘、出血热、肝炎、艾滋病等。

同种免疫性血小板减少:包括输血后紫癜,新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜。

2.非免疫破坏性

血管炎,人工心脏瓣膜,动脉插管,体外循环,血液透析等。

3.血小板消耗过多

主要见于血栓性微血管病,DIC、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿*综合征。

(三)血小板分布异常

各种原因的脾大、脾亢,见于肝硬化、血吸虫病、脾肿瘤、脾充血、脾浸润、黑热病、原发性脾大等。

(四)血液被稀释、假性血小板减少

1.血液稀释:大量输血或血液置换、体外循环手术;

2.假性血小板减少:多见于EDTA-K2抗凝剂依赖性假性血小板减少症,发生率为0.07-1%(主要原因:血小板聚集)

八.实验室检查

血小板计数(PLT)

血小板平均容积(MPV)

血小板压积(PCT)

血小板分布宽度

网织血小板

抗血小板抗体

九.临床处理原则

新诊断的血小板减少患者不管是否出现紫癜,都应该按照急症处理。

应该进行有关凝血的常规检查。

骨髓检查示所有中重度血小板减少的确诊性检查。

血小板抗体检查不可靠。

自身免疫筛查试验有助于排除自身免疫疾病,如SLE、SS等。

十.治疗原则

(一)特发性血小板减少性紫癜ITP

1.概念:是一种获得性免疫介导的血小板减少疾病,其外周血小板少于×//L,没有其他引起血小板减少的明显诱因或基础疾病。

2.治疗---个体化原则,血小板计数大于50×/L(5万),无出血倾向者可观察并定期复查,血小板计数介于(20-50)×/L之间,则要视患者临床表现,出血程度及风险而定,血小板小于(20-50)×/L通常应治疗。

出血倾向严重的患者应卧床休息,避免外伤,避免服用影响血小板功能的药物。

药物治疗:肾上腺糖皮质激素治疗,大剂量丙种球蛋白,抗Rh(D)免疫球蛋白。

对症治疗:止血药物、输血小板。

(二)继发性血小板减少:主要针对原发病,必要时输注血小板。

免疫性血小板减少:皮质激素大多有效,部分患者可行血浆置换治疗。

药物性血小板减少:应立即停服可疑药物,出血可自动好转,大多在7-10天恢复正常。

感染性血小板减少:应积极抗感染治疗,一般感染控制后2-6周恢复正常,感染引起骨髓抑制者病程迁延较长。

对脾功能亢进者,可做脾切除。

继发性血小板减少往往是综合因素,如感染、药物、肿瘤不仅抑制骨髓造血,同时还有免疫性血小板破坏或分布异常。

大量输注库存血不仅引起稀释血小板减少,同时库血中含有促凝因子或小血栓阻塞微循环,使血小板消耗增加。

输血小板禁忌:肝素诱导的血小板减少、TTP。

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