北京那个医院治疗白癜风啊 https://wapyyk.39.net/hospital/89ac7_labs.html作者：李蔼文蔡栋昊李慧
单位：医院检验科
前言
血小板减少是指外周血液中血小板计数×/L。常见病因为血小板生成不足、血小板破坏过多和血小板分布异常三大类。根据血小板减少程度可出现不同临床表现：轻者可有皮肤出血点、瘀斑，牙龈渗血、鼻衄，重者可表现为脏器出血：如呕血、黑便、血尿及脑出血等。
血小板输注无效（PTR），是指患者在连续两次接受足够剂量的血小板输注后，仍处于无反应状态，即：临床出血表现未见改善；血小板计数未见明显增高，有时反而会下降；输入的血小板在体内存活期很短等。
以下主要报告一例笔者在本实验室日常工作中遇到的一例血小板突然减少、输注效果不明显引起的异常出血病例。
案例经过
患者刘**，男，84岁，因“反复咳嗽咳痰半月，加重半天”入院。主要诊断为1.肺炎；2.冠心病；3.双下肢深静脉血栓。入院后血小板突然急剧下降，伴有轻度贫血，具体见血细胞分析结果（表1）。
表12次血常规主要项目结果比较
为排除分析前影响因素和EDTA引起的血小板聚集，遂通知临床重新抽静脉血与同时采末梢血、推片复查，结果均一致。推片镜检未发现血小板聚集。同一时间段的凝血结果未见明显异常（表2）。
表2同一时间段凝血结果
由于血小板10×/L时则有极高度危险性，临床分别在12月30号与1月3号申请输注治疗量血小板，但输注效果不明显，具体血细胞分析结果见表3。
表3同一时间段凝血结果
为此，临床医生找到检验科，电话咨询查明出血原因，需要检测哪些凝血因子？笔者所在凝血组负责人详细查看了患者病历及检验结果，发现患者凝血四项结果大致正常，基本可以排除二期止血问题导致的出血，贸然检测凝血因子不但找不到真正的出血原因还会增加病人的经济负担，遂主动联系临床，和主管医生一起进行查房。查体发现（图1）：
1.脸色苍白，贫血貌；
2.皮肤黏膜有出血点、大便隐血试验阳性；
3.留置针针孔处出血不止，有出血倾向。
图1:患者留置针针孔处出血不止
案例分析
出血原因分析：
一、药物原因：由于患者长期卧床，有双下肢深静脉血栓病史，医生在病人入院时使用了利伐沙班（Xa抑制剂），为排除利伐沙班药物过量引起的出血，建议临床加做了抗Xa因子活性检测，结果为0.IU/ml（抗Xa用于预防血栓形成：0.2-0.4IU/ml，治疗剂量一般要求达到预防剂量的2倍）。该患者抗Xa活性不高，排除利伐沙班用药过量引起的出血。（图2，凝血、抗凝体系及抗凝药治疗靶点图）
图2凝血、抗凝体系及抗凝药治疗靶点图（图片来源于仪器厂商）
二、血小板原因：患者凝血四项结果正常，基本可以排除二期止血问题导致的出血，应考虑一期止血的问题：一期止血多为血小板和血管壁的问题，因患者有明显的血小板减低的检查结果，优先考虑血小板原因引起的出血。常见病因及疾病有（见表4）：
表4血小板减少原因及相关疾病类型
结合该病人症状及病史，考虑血小板减少病因主要有两种：
1、肝素引起的血小板减少（HIT）：其机制可能是由于肝素-抗体复合物与Fc受体(血小板表面)结合所致，由血小板α颗粒分泌的血小板因子4(一种正电荷和强力的肝素结合蛋白)使肝素集中于血小板和内皮细胞表面。查阅病人病史，发现病人在我院住院期间以及入院前都未使用过肝素抗凝，可排除肝素引起的血小板减少；
2、特发性血小板减少性紫癜（ITP）：也称为免疫性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性疾病，该病发生主要是由于患者体内自身抗体与血小板抗原结合，导致血小板被网状内皮系统（主要是脾脏）破坏，造成血小板持续性减少。临床表现为皮肤和黏膜出血，马上建议医生检查病人血小板抗体，结果为阳性，见图3：
图3：患者血小板抗体检测结果
最终确诊结果
结合血小板抗体阳性与相关临床症状，病人最终诊断为特发性血小板减少性紫癜（ITP），予以糖皮质激素冲击治疗后，血小板回升，出血也得到了控制（表4）。目前病人恢复良好已出院。
表4患者糖皮质激素治疗后血细胞分析结果
相关知识拓展
特发性血小板减少性紫癜（ITP）
ITP作为一种免疫性疾病，目前认为存在未知遗传易感背景，在感染等促发因素作用下，自身免疫发生异常，导致血小板抗体产生[1]。研究表明[2]，血小板抗体的形成是本病的主要发病机制之一，其中血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa（GPⅡb/Ⅲa）和血小板膜糖蛋白Ⅰb/Ⅸ（GPⅠb/Ⅸ）是ITP最常见的抗原靶位，75%的血小板抗原都位于此两种复合体上[3]，而二者导致血小板破坏的途径不尽相同，对治疗的反应也不尽相同，故早期了解ITP患者的血小板抗体类型对于治疗及预后有关键性作用。至今ITP的发病原因仍然不十分清楚。目前认为感染是ITP发病的一个重要原因。诊断上主要根据病史、临床症状、体检、实验室检查来确定。该病多发生于成人，且以青年女性较多见，老年人相对少见。
一．临床表现
以皮肤、黏膜出血为主要表现，严重者可出现其他部位出血，比如鼻腔出血、便内、内脏出血以及颅内出血。
二．实验室检查：
1、血象：
（1）血小板计数多次检查减少，急性型计数一般为10~20×/L，慢性型一般为30~80×/L；
（2）血小板体积增大，分布宽度增加，可见大型血小板颗粒减少或染色过深；
（3）红细胞正常或轻度减少，白细胞计数及分类正常
2、止血及凝血象：
（1）出血时间延长、血块收缩不良；束臂试验阳性
（2）凝血象（CT、PT、APTT）正常
（3）纤溶功能正常
3、骨髓象：
巨核细胞增多或正常，呈成熟障碍；红系和粒系正常
4、抗血小板抗体测定
5、血小板相关抗体（多为IgG）阳性，可有血小板相关补体阳性，注意有假阳性和假阴性。
三治疗：
治疗原则：综合考虑年龄，出血情况，血小板减少程度
紧急处理：
1、糖皮质激素冲击治疗；
2、静脉输注大剂量免疫球蛋白；
3、输注浓缩血小板；
4、血浆置换：适用于上述疗法无效者，依次置换出血浆量为-ml，再补充相关数量新鲜血浆，可清除血浆中的抗体和免疫复合物；
5、紧急脾切除术
案例总结
出血性疾病是一类由止血机制异常所致疾病的统称[4]（见图4）。按病因可分为1.血管壁异常；2.血小板异常；3.凝血因子异常；4.抗凝与纤溶异常。其中，血小板异常又可分为血小板数量异常和血小板功能缺陷。本例患者多次血小板计数均明显减少，故首先考虑为血小板数量异常而导致的出血。究其血小板数量异常的原因可根据两次输注治疗量血小板后，PLT在一过性升高后又迅速减低，血小板抗体检测呈阳性，激素治疗有效，可见该病人血小板减少的主要原因还是ITP。原因可能与细菌或病*感染后机体产生相应抗体，并形成免疫复合物(immune
