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美女“杀手”
系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病,是风湿免疫科的常见病。20世纪50年代系统性红斑狼疮患者5年生存率只有50%~60%。近些年,随着医疗技术的发展,生存率明显改善,中国系统性红斑狼疮患者5年和10年的生存率分别达到94%和89%。系统性红斑狼疮主要发病的特征是血清中出现多种自身抗体、累及多系统多器官、临床表现多样并且病程迁延反复,15~40岁为发病高峰期,多发于育龄期女性,严重影响生活质量。
1.狼疮性肾炎
狼疮性肾炎具有高度异质性,早期识别肾脏受累和行诊断性肾脏穿刺检查是确保最佳治疗效果的重要前提。
Ⅰ型狼疮肾炎患者:根据肾外表现来选择治疗方案。
Ⅱ型狼疮肾炎可进展为Ⅲ型或Ⅳ型:对起始治疗效果不佳者,会建议使用激素和(或)免疫抑制剂治疗。
Ⅲ型/Ⅳ型/Ⅴ型+Ⅲ型/Ⅴ型+Ⅳ型狼疮性肾炎:诱导缓解期激素可联合环磷酰胺或霉酚酸酯治疗,维持期建议使用霉酚酸酯或硫唑嘌呤治疗。
2.狼疮性脑病
狼疮性脑病的临床表现复杂,缺乏特异性,临床上需采取排他性诊断方法,并采取多学科联合诊疗的方式进行鉴别诊断,最终确诊。诊断狼疮性脑病的常用检查手段包括神经影像学(头颅MRV检查)、脑脊液检测(如脑脊液抗体)、血清学检查(如抗核糖体P抗体、抗磷脂抗体)等。对于大多同时存在上述两种病变的狼疮性脑病患者则采取联合治疗方案。针对重度狼疮性脑病患者,首先进行激素冲击治疗,效果不佳时加用环磷酰胺。
3.狼疮性血液系统损害
血小板减少症和自身免疫性溶血性贫血是系统性红斑狼疮血液系统受累的主要表现。激素对于绝大多数系统性红斑狼疮合并免疫性血小板减少症(缓解率达80%)或严重自身免疫性溶血性贫血(缓解率达96%)有效,部分单用激素疗效不佳者需联合应用免疫抑制剂。联用免疫抑制剂治疗有助于激素减量和病情稳定。
4.继发抗磷脂抗体综合征
抗磷脂抗体与产科并发症和不良妊娠风险增高相关,系统性红斑狼疮女性患者妊娠前应筛查抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2-糖蛋白1抗体水平。对抗磷脂抗体阳性患者应进行危险分层,具有高风险(抗磷脂抗体三重阳性、狼疮抗凝物阳性或高滴度抗磷脂抗体)特征的系统性红斑狼疮患者,尤其合并其他血栓危险因素时,建议预防性抗凝治疗。处于血栓形成高风险期(妊娠或手术后)需要低分子肝素针预防性治疗。
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医院(医院)
系统性红斑狼疮多学科联合诊治(MDT)介绍
门诊时间:周四下午
门诊地点:门诊四楼多学科诊间
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医院(医院)系统性红斑狼疮多学科联合诊治团队以风湿免疫科为基础,整合肾内科、心内科、血液内科、呼吸内科、妇产科、皮肤科、骨科、神经内科、精神卫生科、放射科等学科,组成多学科联合治疗团队。在风湿免疫科王国芬主任医师带领下,团队为每位系统性红斑狼疮患者制定个性化治疗方案。
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在MDT模式中,系统性红斑狼疮患者在治疗前可得到由内外科、影像科及相关学科专家等组成的专家团队的综合评估,以共同制定科学、合理、规范的治疗方案。MDT模式具有最大限度减少患者的误诊误治,缩短患者诊断和治疗等待时间、增加治疗方案的可选择性、制定最佳治疗方案,改善系统性红斑狼疮患者的预后,同时避免了不停转诊、重复检查给患者家庭带来的负担,从而提高患者满意度。
团队专家
心血管内科
林祖近
主任医师教授
呼吸与危重病医学
朱君飞
主任医师副教授
肾内科
余海峰
主任医师教授
骨科
丁凌志
主任医师副教授
血液内科
陈赛
主任医师教授
皮肤科
陈晋广
主任医师教授硕导
神经内科
毛玲群
主任医师教授
妇产科
张玲
主任医师教授
精神科
杨敏
主任医师教授
放射科
汪国余
副主任医师副教授
作者:李娴
编辑:毛梦莎
校对:王国芬
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