健康的人血液中血小板计数低于时，视为血小板减少。血小板数值过低，会引起患者有自发性出血倾向，是需要治疗的。原发免疫性血小板减少症简称为ITP，是一种原因不明的获得性自身免疫性出血性疾病，年发病率（5-10）/，育龄期女性及60岁以上老年人是该病的高发群体。主要发病机制是由于患者自身抗原的免疫失耐受，导致血小板破坏增多和巨核细胞产生血小板不足。医院血液科一病区主任主任医师王羽说：血小板减少症的症状
医院血液科一病区主任主任医师王羽说：
ITP的主要临床表现为血小板减低引起的出血，血小板在20-50X/L多为外伤后皮肤出现瘀斑、瘀点，很少有自发性出血。血小板在20X/L以下有严重出血的风险，鼻、牙龈、口腔黏膜出血，女性可表现为月经过多。多数儿童ITP发病前1-3周有急性上呼吸道感染或其他病*感染史，部分发生在预防接种之后，起病急，血小板显著减少，突然发生广泛而严重的皮肤紫癜、瘀斑，鼻腔、齿龈、口腔出血等。黑便、血尿等并不多见，不到1%的患儿发生颅内出血而危及生命。如患者头痛、呕吐，则要警惕颅内出血的可能。80%以上患者可自行缓解，少数迁延转为慢性。
原发免疫性血小板减少症
医院血液科一病区主任主任医师王羽说：
ITP根据发病时间和治疗情况可以分为以下五种。
（1）新诊断的ITP：确诊后3个月以内的患者；（2）持续性ITP：确诊后3-12个月血小板持续减少的患者，包括未自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者；（3）慢性ITP：血小板持续减少超过12个月的患者。（4）重症ITP：血小板＜10×/L伴活动性出血，或出血评分≥5分。（5）难治性ITP：指对一线治疗药物及二线治疗中的促血小板生成药物、利妥昔单抗治疗均无效，或脾切除无效或术后复发，进行诊断再评估仍确诊为ITP的患者。
如何治疗？
医院血液科一病区主任主任医师王羽说：
ITP的治疗应个体化。一般来说血小板计数50X/L、无出血倾向者可予观察并定期检查；血小板计数介于（30-50）X/L之间，则要视患者临床表现、出血程度及风险而定；血小板＜30X/L者通常应予治疗。出血倾向严重的患者应卧床休息，避免外伤，避免服用影响血小板功能的药物。本病的治疗目的是控制出血症状，减少血小板的破坏，但不强调将血小板计数提高至正常，以确保患者不因出血发生危险，又不因过度治疗而引起严重不良反应。
ITP的一线治疗首选糖皮质激素或丙种球蛋白。糖皮质激素经济、方便、多数有效，但应注意糖皮质激素带来的副反应，如血压、血糖升高、满月脸、水牛背、骨质疏松、感染。丙种球蛋白主要通过封闭单核-巨噬细胞上的Fc受体，抑制抗体与血小板结合，从而减少血小板的破坏，见效快，但疗效短暂，血小板计数多在1个月内降至原来水平。部分患者血小板减少的时间长，且对于糖皮质激素和丙种球蛋白的反应不佳时，可以选择二线治疗：促血小板生成药物：包括rhTPO、艾曲泊帕。利妥昔单抗，有效率在50%左右。
治疗的疗效标准：
1.完全反应（CR）：治疗后血小板计数≥×/L且无出血表现。2.有效（R）：治疗后血小板计数≥30×/L，至少比基础血小板计数增加2倍，且无出血表现。3.无效（NR）：治疗后血小板计数30×/L，或血小板计数增加不到基础值的2倍，或有出血。4.复发：治疗有效后，血小板计数降至30×/L以下，或降至不到基础值的2倍，或出现出血症状。5.持续有效：患者疗效维持至开始治疗后6个月及以上。6.早期反应：治疗开始后1周时达到有效标准。7.初步反应：治疗开始后1个月时达有效标准。8.缓解：治疗开始后12个月时血小板计数≥×/L。
如何应对ITP患者伴有危及生命的出血，比如颅内出血。应迅速提升血小板至安全水平，可以给予免疫球蛋白、大剂量激素、TPO，同时给予血小板输注。
ITP患者生活中应该注意的问题
医院血液科一病区主任主任医师王羽说：
1、日常生活应注意避免各种创伤或挤压伤。2、指甲应保持在合适的长度，指端修成半圆形，用指甲锉除去棱角。尽量减少搔抓皮肤，减少皮肤出血。3、避免一些不好的动作如抠鼻孔、挖耳朵等，以免引起耳、鼻出血。4、培养良好的排便习惯，保持大便规律，排便通畅。特别是有肛裂、痔疮者，避免大便干燥，排便困难时不能用力排便，以防止肛裂出血，必要时可使用开塞露润滑直肠。5、女性患者应注意经期卫生，防止感染。感染会加重疾病引起的月经增多。6、使用糖皮质激素的病人，晨起一次用药。7、日常要注意观察异常的症状，如果出现皮肤出血点、黑便、血尿、恶心、呕吐、鼻出血或牙龈医院就诊。
本期嘉宾
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《名医在线》嘉宾王羽（左）和主持人肖华
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