血小板减少症

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免疫性血小板减少症的评估与流程 [复制链接]

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免疫性血小板减少症(ITP)的评估与流程ITP的诊断是排他性诊断,通过病史、体格检查、血细胞计数、外周血涂片镜检等除外其他继发因素所致血小板减少后方可确立ITP。从病史来看,ITP通常起病隐匿,病程持续或反复,很少自发缓解,详细的病史询问有助于排查引起血小板降低的原因,特别注意排除其他引起血小板减少的继发性因素,如感染、出血、血栓、肝功能异常、药物、手术等。从临床表现来看,疲劳是最常见的临床表现,超过一半的患者存在疲劳的症状,有时合并注意力不集中和记忆力减退。出血是ITP最主要的临床表现,轻至无症状血小板减少或皮肤黏膜出血,重至严重内脏出血,甚至致命的颅内出血,一般出血症状与血小板数量相关,当血小板>50x/L时,很少出现出血;当血小板在30x/L~50x/L之间时,少数患者会有皮肤紫癜、瘀点、瘀斑;当血小板在10x/L~30x/L之间时,患者可因较小外伤出现出血难止;当血小板<10x/L时有自发的、严重的甚至危及生命的出血风险(表1)。此外,高龄、高血压、使用抗血小板抗凝药物、凝血障碍、外伤或手术史、血小板功能缺陷、重体力活动、既往出血史等也会增加患者发生出血的风险。也有超过30%的患者无任何临床表现,通过体检发现血小板减少。

从体格检查来看,患者根据病情常有不同程度的出血表现,如瘀斑、瘀点、血肿等,根据出血部位的不同,体格检查阳性体征不同。另外,应特别注意ITP患者脾脏一般不大。患者入院后需进行相关检查以明确诊断,根据成人原发免疫性血小板减少症诊断和治疗中国指南(年版)可以分为一般检查和特殊检查。一般检查有(1)血常规:要求至少连续2次血常规提示血小板计数减少。(2)血涂片检查:要求外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常;(3)骨髓检查:ITP患者的骨髓细胞形态常以巨核细胞增多或正常为特点,伴成熟障碍。诊断ITP的特殊检查有:(1)血小板糖蛋白特异性自身抗体:对抗体介导的免疫性血小板减少症有较高的特异性,可鉴别免疫性与非免疫性血小板减少;(2)血清血小板生成素(TPO)水平测定:有助于ITP和骨髓衰竭性疾病(TPO水平升高)的鉴别。见表2。

需排除其他继发性血小板减少疾病包括:自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血、各种恶性血液病、肿瘤浸润、慢性肝病、脾功能亢进、普通变异型免疫缺陷病、感染以及疫苗接种等所致继发性血小板减少、血小板消耗性减少、药物所致血小板减少、同种免疫性血小板减少、妊娠期血小板减少、先天性血小板减少和假性血小板减少。诊断明确后应对疾病进行分期分级,ITP一般按病程长短可分为三期:(1)新诊断的ITP即确诊3个月内的患者;(2)持续性ITP:确诊后3~12个月血小板持续减少的患者,包括未自发缓解或是停止治疗后不能维持完全缓解;(3)慢性ITP:血小板持续减少超过12个月的患者。另外根据血小板数目可以评估患者的疾病轻重,重症血小板定义为血小板数目<10x/L,或出血评分≥5分。定义难治性ITP为对一线治疗药物、二线治疗中的促血小板生成药物及利妥昔单抗治疗均无效,或脾切除无效/术后复发,进行诊断再评估仍确诊为ITP的患者。

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