血小板减少症

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妇孺国医丨中西医协作治疗血小板减少性紫癜 [复制链接]

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一、西医治疗:

(一)、定义:原发免疫性血小板减少症(primaryimmunethrombocytopenia,ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病,以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据,国外报道的成人ITP年发病率为(2~10)/10万[1-2],60岁以上老年人是高发群体,育龄期女性略高于同年龄组男性。该病临床表现变化较大,无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。部分患者有乏力、焦虑表现。ITP主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失,导致体液和细胞免疫异常活化,共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。

(二)、诊断要点

ITP的诊断仍基于临床排除法,须除外其他原因所致血小板减少。除详细询问病史及细致体检外,其余诊断要点包括:1.至少连续2次血常规检查示血小板计数减少,外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。

2.脾脏一般不增大。

3.骨髓检查:ITP患者骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常,伴成熟障碍。

4.须排除其他继发性血小板减少症:自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征(MDS)、再生障碍性贫血(AA)、各种恶性血液病、肿瘤浸润、慢性肝病、脾功能亢进、普通变异型免疫缺陷病(CVID)、感染、疫苗接种等所致继发性血小板减少;血小板消耗性减少;

药物所致血小板减少;同种免疫性血小板减少;妊娠期血小板减少;先天性血小板减少及假性血小板减少。

5.诊断ITP的特殊实验室检查:(1)血小板糖蛋白特异性自身抗体:对抗体介导的免疫性血小板减少症有较高的特异性,可鉴别免疫性与非免疫性血小板减少,但不能区分原发与继发免疫性血小板减少。(2)血清血小板生成素(TPO)水平测定:有助于ITP(TPO水平正常)和骨髓衰竭性疾病(TPO

水平升高)的鉴别诊断。

6.出血程度分级:应用出血评分系统量化ITP患者出血情况及风险评估。该系统分为年龄和出血症状两个部分。ITP患者的出血评分=年龄评分+出血症状评分(所有出血症状中最高的分值)。

(三)、疾病的分期、分级

依据病程长短,ITP分为以下三期。

(1)新诊断的ITP:确诊后3个月以内的患者;

(2)持续性ITP:确诊后3~12个月血小板持续减少的患者,包括未自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者;

(3)慢性ITP:血小板持续减少超过12个月的患者。

重症ITP:血小板计数<10×/L伴活动性出血,或出血评分≥5分。

难治性ITP:指对一线治疗药物、二线治疗中的促血小板生成药物及利妥昔单抗治疗均无效,或脾切除无效/术后复发,进行诊断再评估仍确诊为ITP的患者。

(四)、治疗原则

ITP的治疗遵循个体化原则,鼓励患者参与治疗决策,兼顾患者意愿,在治疗不良反应最小化基础上提升血小板计数至安全水平,减少出血事件,

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