特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）又称免疫性血小板减少性紫癜（immunethrombocytopenia，ITP），是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病，是儿童最常见的获得性出血性疾病。
患儿男，2岁，发现皮肤瘀点、瘀斑1天
患儿于1天前无明显诱因皮肤出现瘀斑，最大约2.5cmx3.0cm，额部、背部部位散在分布，躯干部、四肢可见散在针尖样出血点，家属未给予特殊处理，来我院就诊，门诊查凝血功能正常，血常规：wbc：7.62x/L，N：22.9%。
RBC：5.04x10^12/L，HGB：g/L，PLT：5x/L，CRP：0.5mg/L，为进一步诊治，门诊以「血小板减少性紫癜」收住院，患儿自发病以来，精神反应可，食纳可，尿便未见异常。
查体：T：37℃，神清，精神可，发育正常，营养中等，正常面容，表情自如，查体合作。
额部、躯干部可见散在瘀斑，最大约2.5cmx3.0cm，可见散在针尖样出血点，压制不褪色，咽部无充血，双侧扁桃体无肿大，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音，心音有力，律齐，腹软，未触及明显包块，肝脾未触及，神经系统查体未见明显异常。
如图
8月12日血常规
8月13日血常规
诊断ITP的必要指标有哪些？
（1）病史：除血小板减少相一致的单纯出血症状外，不伴有全身症状如明显体重下降、骨痛、盗汗等；
（2）体格检查：仅有出血症状，不伴有肝脾大、淋巴结肿大；
（3）血常规：单纯的血小板减少，除出血严重导致贫血外，红细胞指标、白细胞计数及分类均正常；
（4）外周血涂片：血小板形态正常或体积变大，红细胞及白细胞形态正常。
注：（1）血小板抗体检查：因特异性差，不能区分症状的抗血小板抗体与血小板表面非特异性吸附的IgG抗体，不作为常规检查，目前已经不再作为ITP的辅助诊断指标。
ITP骨髓穿刺指征有哪些？
（1）无论年龄大小，已具备诊断ITP的必要诊断，可以不行骨髓穿刺；
（2）典型ITP，拟用糖皮质激素前，脾切除术前或静脉注射免疫球蛋白无效时，可考虑行骨髓穿刺；
（3）如果病史、体格检查、全血细胞计数、外周血涂片等不符合典型ITP表现，应行骨髓穿刺或其他相关检查。
ITP分型有哪些？
大多数患儿发病前1~3周有急性病*感染或疫苗接种史，一般为自限性，约80%的患儿在6个月内自发缓解，根据症状持续时间，将ITP分为3型
只有3%儿童ITP临床上有明显症状，如严重鼻出血或消化道出血，血小板低于10x10^9/L的患儿严重出血才最有可能发生。
ITP治疗有哪些？
（1）一般治疗
治疗目的：是控制出血、减少血小板破坏，使血小板数量满足机体止血需要，而不是使血小板达到正常数量，即维持ITP患儿安全、不发生大出血是治疗的主要目的。
治疗原则：≥30x10^9/L，无出血表现，且不从事增加患者出血风险的活动，发生出血的危险性比较小，可不予治疗，仅观察和随访。若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积极治疗。
临床观察和等待：对血小板计数≥30x10^9/L，无明显出血症状或体征，且近期无手术的ITP患者应动态监测血小板计数以及观察出血倾向，若有感染应积极孔子感染。疾病自然病程：70%～75%患者可在一年内缓解，之后5年内将有50%患者可以获得自发缓解。
（2）药物治疗
糖皮质激素：为ITP一线药物，国内外学者推荐的指征为血小板计数＜30x10^9/L，或伴有明显出血症状或体征患者。泼尼松常规剂量1～2mg/kg/d，最大量60mg/㎡/d，起初可选择静脉点滴，待出血倾向改善、血小板有上升可给予口服（等剂量静脉换算）；血小板正常后缓慢减量至停药观察。若糖皮质激素治疗2～4周仍无反应者应尽快减量或停用，并寻找原因。
静脉输注丙种球蛋白：为重度出血或短期内血小板数进行性下降者选用。其作用机制为中和血小板抗体以及抑制其产生，有效率达75%。剂量：0.4g/kg/dx3～5d或1g/kd/dx2天，目前国际推荐0.8g～1g/kg/dx1～2天。
对于一线药物治疗效果不好的患者，可选择利妥昔单抗、TPO、TPO受体激动剂等二线治疗药物或脾切除手术。
编辑：兔子妍
题图来源：Shutterstock
投稿及合作：tuziwangyan
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