血小板减少症

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邸志高(医师)

医院血液科

3月20日是中国血小板日,自年3月20日在免疫性血小板减少症病友们的积极筹备下,首届中国血小板日成立,旨在关爱血小板相关疾病患者,积极推动血小板采集、合理输注及科学应对输注相关风险等问题的解决。长久以来,血小板减少患者既需要面对血小板减少所带来的出血问题,也有部分患者需要面对长久口服糖皮质激素所带来的副作用,如满月脸、水牛背等一系列问题。还有血小板较高的问题,感染、肿瘤、外伤后脾切除后引起的血小板增多,多为暂时性,待原发病缓解后,血小板大多可恢复正常,而血小板日其实主要指血小板减少症的这类患者群体。

血小板表现在血常规中的血小板数目,其正常值为-*10^9/L,参与机体的出凝血,血常规中剩余有关血小板三项无临床意义,在五分类血常规中,除了血小板外,还有白细胞及红细胞,其中白细胞分为5类,对于常见感染的判断具有重要意义,红细胞总共9项,最常见的“贫血”,具体指血红蛋白减少,其中根据数目分轻、中、重、极重,其表现主要为乏力及机体各器官的相对缺氧状态,最后一项为血小板,血小板来源于骨髓巨核细胞,没有细胞核,直径2-3微米,仅在哺乳动物中存在,参与机体止血,其在凝血功能的活化发挥一定作用,对于伤口愈合、炎症反应等有一定作用,其数值上减少表现为出血,异常增多表现为血栓及出血,原因为其功能异常,在血液系统属于出凝血疾病范畴,机体的出凝血影响因素为三方面,血管因素、血小板因素、凝血因素,三个条件缺一不可,如过敏性紫癜为血管通透性增加所致出血,顾名思义病因考虑过敏所致,血小板减少所致出血,如免疫性血小板减少症,凝血异常如血友病,表现均为出血,具体可为皮肤出血点、瘀斑、紫癜、口腔血泡、鼻衄、痔疮出血增多,月经出血增多等等,对机体影响一为短期出血量大导致的贫血、血流动力学不稳等,长期慢性失血导致贫血等,使机体处于长期的相对的缺氧状态。明日血小板日,重点说一下免疫性血小板减少症。原发免疫性血小板减少症(ITP),以往称特发性血小板减少性紫癜,是一种获得性自身免疫性疾病。是临床所见血小板计数减少引起最常见出血性疾病。通过对患者血小板相关抗体的研究,目前公认绝大多数ITP是由于免疫介导的自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏所致。也有新的观点认为是免疫介导损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板,造成患者血小板生成不足。临床表现血小板计数不同程度的减少、伴或不伴皮肤黏膜出血症状。ITP在各个年龄阶段均可发病,一般儿童多为急性型,成人多为慢性型。两种类型在发病年龄、病因、发病机制及预后有所不同。临床可根据ITP患者病程分为急性型和慢性型。病程在6个月以内者称为急性型,大于6个月者称为慢性型。有些是急性转为慢性型。急性型ITP,一般起病急骤,表现全身性皮肤、黏膜多部位出血。最常见于肢体的远端皮肤瘀斑,严重者瘀斑可融合成片或形成血泡。口腔黏膜、舌体上血泡,牙龈和鼻腔出血。少数可有消化道和视网膜等部位出血。颅内出血者少见,但在急性期血小板明显减少时仍可能发生而危及生命。急性ITP多为自限性,部分病程迁延不愈而转为慢性ITP。慢性型ITP,一般起病隐袭,出血症状与血小板计数相关,30%~40%患者在诊断时无任何症状。主要表现不同程度的皮肤小出血点或瘀斑,尤其在搔抓或外伤后易出现。女性可表现月经量增多。乏力,许多患者存在明显的乏力症状,部分患者表现比较突出。对有明显乏力症状者也是疾病治疗的指征。ITP是一种除外性诊断,在诊断时必须注意与各种继发性血小板减少症相鉴别。假性血小板减少常见原因是取血管内EDTA抗凝剂引起血小板在体外聚集,导致机器检测时细胞计数仪出现错误识别。发生率在0.09%~0.21%。各种自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征等均可在该疾病诊断前或病程中出现血小板计数减少。脾功能亢进血小板计数减少可以是本病的首要表现,但脾脏肿大是其特有的临床特征。

由于儿童急性ITP常与病*感染有关,又多为自限性,以对症治疗为主。成人ITP自发完全和持久缓解者10%,治疗原则应是止血而不是将血小板提升至正常。是否需要治疗主要取决于患者出血严重程度而不是过多

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