白癜风怎么食补 http://pf.39.net/bdfyy/bdfhl/150806/4673236.html来源：优衣邦作者：吴还梅为什么患者最开始诊断为ITP，后续又诊断为NSAA？
女性患者，34岁，年4月因行宫颈息肉摘除术入院。血常规示白细胞和血红蛋白正常，血小板50×/L。患者自述4年前体检发现血小板计数80×/L，白细胞及血红蛋白正常，未进一步诊治，血小板一直波动于60×/L-80×/L之间。无出血性疾病家族史。
本次入院检查骨髓巨核细胞增生活跃，巨核细胞不少，分化不成熟；乙肝两对半、风湿系列、Torch检测均为阴性，无异常，诊断为免疫性血小板减少症（ITP）。
后患者息肉摘除术顺利，出血不明显，因此未进行治疗。继续监测血常规，血小板波动于50×/L左右。
年12月患者因难免流产再次就诊，血小板降至22×/L。
年2月患者血常规示白细胞1.43×/L，中性粒细胞0.19×/L，血红蛋白69g/L，网织红细胞1.36%，血小板27×/L，网织红细胞计数25×/L，再次复查凝血四项、风湿系列相关检查及抗磷脂抗体均阴性。但本次骨髓涂片检查发现有核细胞增生减低，结合其他临床指标，最终诊断为非重型再生障碍性贫血（NSAA）。
为什么患者最开始诊断为ITP，后续又诊断为NSAA？ITP的诊断为排他性诊断，尚缺乏实验室金标准，临床诊断困难，需要逐项认真排除其他引起血小板减少的疾病。根据ITP国际共识报告更新版，ITP诊断检测指标如下：注：TTP：血栓性血小板减少性紫癜，DIC：弥散性血管内凝血，FSC：流式细胞术，HP：幽门螺旋杆菌，IVIG：静脉注射免疫球蛋白，NGS：二代测序从表格中醒目地看到，该患者最初在诊断为ITP过程中存在不足，未行血小板抗体和血小板生成素(TPO)的检测。
TPO通过结合和激活TPO受体，刺激巨核细胞增殖、成熟、分化，参与并调节血小板生成全过程。ITP和再生障碍性贫血（AA）患者血清TPO水平存在差异，检测TPO水平有助于区分不同原因导致的血小板减少症。
TPO为诊断ITP的特殊实验室检查，研究发现血清TPO水平与血小板计数呈负相关，但ITP患者虽然血小板明显减少，血清TPO水平仅仅略微升高甚至与健康人无异。对这些相对正常水平的一种解释为：由于血小板通过血液循环的数量增加或骨髓巨核细胞的数量增加，TPO清除的通路仍是正常的。近年研究发现，妊娠ITP患者血清TPO水平高于非妊娠ITP患者10倍以上，提示血清TPO水平检测对妊娠ITP的诊断或许有更大的临床价值。血清TPO水平是否可以作为预测TPO-RA治疗ITP疗效的生物指标？最新研究显示，ITP患者接受TPO-RAs治疗的应答与内源性TPO水平呈负相关。也就是说：基线TPO水平可以预测ITP患者接受TPO受体激动剂治疗的应答率，TPO水平越低，患者对治疗的应答越好。阿伐曲泊帕为新一代小分子TPO-RA，年获FDA批准用于ITP的辅助治疗。研究发现低基线TPO水平的ITP患者对阿伐曲泊帕的治疗反应更好，基线TPO水平越低，患者的应答分数越高；基线TPO水平与患者应答率之间有呈反比的趋势。表.不同基线TPO水平患者组的应答率由此可见，ITP患者基线TPO水平或可作为新型TPO-RA的疗效预测指标。作者：吴还梅校对：马鑫责编：徐雙菲封图：pingterest.
