北京看白癜风哪里医院效果最好 http://yyk.39.net/bj/zhuanke/89ac7.html原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病。致病巨核细胞数，平均巨核细胞数容量增多，血小板生成可达正常速率的15倍。原发性血小板增多症的产生，为什么会发病？本病主要表型表达在巨核-血小板系的原因不明，可能与异常克隆对巨核-血小板系的调节因子存在优势反应有关，也可能突变发生在分化主要倾向于巨核-血小板系的多能干细胞。组织学检查和巨核细胞体外培养表明，本病骨髓中巨核细胞祖细胞的异常扩增。患者骨髓和血液体外培养巨核细胞克隆形成单位(CFU-MEG)比正常人或继发性血小板增多症对照明显增多，可伴有CFU-MEG克隆大小的异常和核的核内复制，在无外源生长因子加入时也常有CFU-MEG的生长。少数病例也伴有粒-单核细胞集落形成单位和红细胞集落形成单位的增多。当巨核细胞数、平均巨核细胞容量均增高。血小板生成可达正常速率的15倍。血小板寿命通常正常，少数病例缩短可能系脾破坏血小板所致。血小板大量增多导致出血和血栓形成的机制并不肯定。一般认为血小板功能的异常是出血的主要原因，部分患者凝血因子减少可能为原因之一。血小板数量的显著增多导致高聚集性血栓形成。血小板内在缺陷表现为血小板内5-羟色胺降低、血小板黏附功能降低、ADP和肾上腺素诱导的血小板聚集功能降低等。本病巨核细胞增殖不仅在骨髓内，而且可累及骨髓外组织，肝、脾等组织内可出现巨核细胞系为主的增生灶。由于恶性程度较低，增长速度较慢，肝、脾常呈中等度肿大。简单来说，原发性血小板增多症的骨穿结果大多是巨核细胞增生异常，一般实验室检查项目包含骨穿以及基因结果（阳性）可以基本确诊。治疗的目的主要与——降低血小板数值，缓解消除并发症风险以及避免疾病向其他骨髓增殖性肿瘤以及恶性血液肿瘤性疾病发展，如：白血病、MDS等。对本文或疾病有不懂的疑问，欢迎
