出血性疾病之免疫性血小板减少症 [复制链接]

河北祥合健康管理有限公司专注儿童发育早期干预与康复教育一、免疫性血小板减少症

免疫性血小板减少症(immunethrombocytopenic,ITP)既往又称特发性血小板减少性紫囊(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP),是小儿最常见的出血性疾病。其主要临床特点是:皮肤、黏膜自发性出血、血小板减少、束臂试验阳性、出血时间延长和血块收缩不良。

患儿在发病前常有病*感染史。目前认为病*感染不是导致血小板减少的直接原因,而是由于病*感染后使机体产生相应的抗体,这类抗体可与血小板膜发生交叉反应,使血小板受到损伤而被单核-巨噬细胞系统所清除。此外,病*感染后,体内形成的抗原-抗体复合物可附着于血小板表面,使血小板易被单核-巨噬细胞系统吞噬和破坏,使血小板的寿命缩短,导致血小板减少。患者血清中血小板相关抗体(PAgG)含量多增高。研究证实,辅助性T细胞(Th)和细胞*T细胞(CTL)的活化及相关细胞因子紊乱是导致本病慢性化过程的重要原因。现已知道,血小板和巨核细胞有共同抗原性,抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞,导致巨核细胞成熟障碍,巨核细胞生成和释放均受到严重影响,使血小板生成进一步减少。

免疫性血小板减少症的发生可以是原发性或继发于其他病症。继发性常见于下列情况:疫苗接种、感染(CMV、Hp、HCV、HV等)抗磷脂综合征、SLE、免疫缺陷病、药物、淋巴增殖性病变、骨髓移植的并发症等。

本病见于各年龄时期小儿，以1-5岁小儿多见，男女发病数无差异，冬春季发病数较高。新诊断的ITP患儿于发病前1-3周常有急性病*感染史，如上呼吸道感染、流行性腮腺炎、水痘、风疹、麻疹、传染性单核细胞增多症等，亦偶见于免疫接种后。大多数患儿发疹前无任何症状部分可有发热。以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现,多为针尖大小的皮内或皮下出血点,或为瘀斑和紫癜,少见皮下血肿。分布不均匀,通常以四肢为多在易于碰撞的部位更多见。常伴有鼻出血或齿齦出血,胃肠道大出血少见,偶见肉眼血尿。青春期女性患者可有月经过多。少数患者可有结膜下和视网膜出血，颅内出血少见,一旦发生,则预后不良。出血严重者可致贫血,一般无肝脾大,淋巴结不肿大。部分患

儿病程中没有任何出血表现。

大约80%-90%的患儿于发病后1-6个月内痊愈,10%-20%的患儿呈慢性病程。病死率约为0.5%-1%,主要致死原因为颅内出血。