伯基特淋巴瘤在儿童身上高发的疾病,起病快 [复制链接]

导语：相信大家很多人对伯基特淋巴瘤并没有什么了解，甚至很多人都没有听说过这种疾病，其实这是一种造血组织的恶性肿瘤疾病。一旦我们患上伯基特淋巴瘤后，对于自身的生命和健康都有着非常大的威胁。这种疾病儿童和青少年患病的人数是最多的，一旦患病后，一定要及时治疗，如果不能及时的控制好后，后果很严重，而伯基特淋巴瘤是比较难治疗的，必须及时认清它。

01什么是伯基特淋巴瘤？存在哪些不同的临床类型？

1、疾病定义

伯基特淋巴瘤其本义上是非霍奇金淋巴瘤的一种亚型，这种淋巴瘤起源于成熟的B淋巴细胞，属于高侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤。根据美国统计的数据显示，伯基特淋巴瘤在美国的发病率大约百万人口有四例左右，并且这是一种在儿童身上高发的疾病，大约有40%的霍奇金淋巴瘤是儿童患病且在四岁到14岁之间的儿童是高发年龄段儿，并且男童的发病率要远远高于女童的发病率。

2、伯基特淋巴瘤存在三种不同的临床类型

（1）地方性伯基特淋巴瘤，这种淋巴瘤多见于中非，与EB病毒感染相关，一旦患有地方性伯基特淋巴瘤，大多数表现为下颚或面部的肿块，也可能累计结外部位例如肠、睾丸、肾和脑膜等。

（2）散发性博基特淋巴瘤，又称为非地方性伯基特淋巴瘤，在全国各个地方均有病例，其中在中国是最为常见的类型，一旦发病后通常在腹部伴有巨大的包块和腹水，可能会表现为肠梗阻、胃肠道穿孔等，肿瘤的影响非常广泛，可能会累积到肠胃末端或者是胃部、盲肠骨髓，甚至可能会影响到中枢神经系统，因此一旦患病后应及时治疗。

（3）免疫缺陷相关性伯基特综合症，这类患者经常伴有先天性或者是后天性免疫缺陷症，例如艾滋病患儿，或者是造血肝细胞移植，同时实体器官移植的患儿多可能会出现这种情况，这类肿瘤经常累积到淋巴结和骨髓，甚至是中枢神经系统，广泛的骨髓受累可能表现出白血症的状态和伯基特白血病。

02认识伯基特淋巴瘤的发病病因和发病症状，及时预防和治疗

1、基本病因

伯基特淋巴瘤具有特征性的染色体变异，通常为t（8；14）（q24；q32）染色体重排，少数情况下也可能发生t（8；22）（q24；q11）及t（2；8）（q12；q24）染色体重排。

这些染色体变异会导致C-MYC基因在染色体上的位置发生变化，并影响其功能。由于C-MYC基因可调控细胞的分裂增殖，它的变异会导致细胞增殖失控。

同时，伯基特淋巴瘤中还可能出现BCL2/BCL6基因重排、13q的缺失、1q重复和6q缺失等变异，共同导致细胞不受控地恶性增殖，发生肿瘤。

2、诱发因素

诱发因素有先天性和获得性免疫缺陷综合症两种，如果是先天性免疫缺陷，如普通变异型免疫缺陷，湿疹，血小板减少伴免疫缺陷综合症，同时共济失调性毛细血管扩张和x连锁，淋巴组织增生综合症等，这些都和伯基特淋巴瘤的发生有关系。

如果是获得性免疫缺陷，常见的艾滋病和骨髓移植器官等移植等造成的获得性免疫缺陷，这种情况也会大大增加伯基特淋巴瘤的发病风险，因此如果遇见这种情况应该及时的控制好，避免伯基特综合症。同时EB病毒感染也可能会诱发伯基特综合症，不过值得注意的是，这种情况在非洲地区比较常见，在中国很少能遇见这种情况。

3、发病症状

伯基特淋巴瘤大多起病急，发展非常迅速，临床表现要根据受累区域的不同而有着特异性的差别，经常表现为淋巴结肿大，有的人因腹部肿物可能会导致急性腹部症状，可能迅速出现骨髓转移而出现类似白血病的情况。

典型症伯基特淋巴瘤常表现为浅表淋巴结肿大，同时面部肿瘤很可能会导致口咽填色，呼吸道压迫，腹部肿物易导致腹部疼痛，出现呕吐，胃肠道穿孔等异常，如果盆腔肿物易导致下部大小便困难，出现骨髓转移时，可能会出现面部苍白、食欲不振、精神不振、乏力、牙齿易出血的现象。

发生中枢神经系统转移时，可能会出现头疼，呕吐的高压症状，同时也可能会出现颅神经瘫痪或者是下肢无力的情况，严重时可能会导致两便失禁或者是两便困难，也可能表现为嗜睡，如果发生睾丸转移时可表现为睾丸单侧或双侧肿大，质地变硬，同时缺乏弹性。

03患有伯基特淋巴瘤应该怎么检查呢？

1、体格检查

对于疑似伯基特淋巴瘤的儿童需要注意采集儿童的疾病史，了解当前主要的症状，病史和家族病史，以及生育发育史和疫苗接种史等，同时还要检查生命体征，测量外需要重点检查全身浅表淋巴结、肝、脾和腹部特征等。

2、实验室检查

在进行实验室检查的时候，包括血常规检查、c反应蛋白、凝血五项病毒学指标、生化全项、同时也要检查尿常规等。

3、影像学检查

对于确诊伯基特淋巴瘤影像检查非常重要，需要进行心电图、心脏彩超、胸部、腹部和盆腔的增强ct检查，同时也要进行全身扫描，用来评估肿瘤侵犯的范围以及治疗过后的标准，有必要时也要进行b超检查，对身体各个部位综合性检查。同时也要进行头颅和全脊髓增强磁共振成像，目的是为了确认肿瘤是否已经侵犯到中枢神经系统。

4、特殊检查

对于怀疑伯基特淋巴瘤的患者，一定要进行骨髓检查，目的是为了确认肿瘤是否已经侵犯到骨髓，同时也应该采用流式细胞术进行骨髓淋巴瘤细胞免疫分型，同时也要进行脑脊液检查，也是为了确认肿瘤是否侵犯到中枢神经系统。

5、病理学检查

采用病理学检查是确诊淋巴瘤确诊的“金标准”，最确切情况是切除完整的可疑淋巴结，或者是取部分肿瘤组织进行病理组织学检查，从而对该疾病进行确诊就医。

结语：伯基特淋巴瘤是一个儿童患病比较多的疾病，对儿童的成长、发展、健康来说有着至关重要的影响，并且一旦发病后要及时治疗，一旦错过最佳治疗时间，将会有着生命的危险，因此一定要及时发现、及时治疗。