认识急性肾炎综合征非原发性肾小球疾病 [复制链接]

多种继发性和遗传性肾小球疾病也可以引起急性肾炎综合征。

1、紫癜性肾炎：过敏性紫癜引起的肾脏损害，常常是在进食螃蟹、虾、海鲜或其它过敏食物后出现出血性皮疹，压之不褪色，主要见于踝部、下肢、前臂伸侧。除了皮疹与肾脏表现外，还可以出现关节痛、恶心、呕吐、腹痛、甚至消化道出血。

紫癜性肾炎特征性的免疫病理改变为肾小球系膜区有以IgA为主的沉积(是最常见的继发性IgA肾病)。病理上有肾小球毛细血管袢坏死、新月体改变等。依据病理改变的性质和程度选择合适的激素联合免疫抑制剂治疗。

2、狼疮性肾炎：狼疮性肾炎是最常见的自身免疫性疾病介导的肾脏损害，肾脏病表现多种多样，可以表现为急性肾炎综合征。除了肾脏病变外，常常有全身多系统的表现，皮疹特征性皮疹为颧部红斑、盘状（形态）红斑；无痛性口腔或鼻部溃疡；关节肿、痛；胸水、腹水或心包积液；贫血，白细胞、淋巴细胞和/或血小板减少；多种自身抗体阳性；持续的补体降低。

肾脏病理特征性的免疫病理改变为可以看到所有的免疫球蛋白和补体在肾组织沉积(医学上称为“满堂亮”)。肾脏表现为急性肾炎综合征的患者，病理上常常表现为增生性、活动性病变，需要依赖病变性质和程度选用激素联合免疫抑制剂治疗。

3、病毒性肝炎肾损害：乙型肝炎病毒与丙型肝炎病毒感染均可以引起临床表现为急性肾炎综合征的肾脏损害。病理改变常常为膜增生性肾小球肾炎，乙型肝炎病毒感染者肾组织可以有乙型肝炎病毒抗原存在，丙型肝炎病毒感染者常常合并有冷球蛋白血症。

病毒性肾炎肾损害主要治疗为抗病毒、干扰素、对症治疗，也可以依据病情在医生指导下选用免疫抑制剂。

4、遗传性肾炎：遗传性肾炎有很多种，典型的遗传性肾炎又称为Alport综合征，代代相传，男重女轻，若父亲为患者的话，女儿百分之百为患者，儿子正常。若母亲为患者的话，儿子和女儿均有50%的概率为患者。

除了肾脏病变外，可以有耳聋(高频听力减退)、眼部病变(晶状体形态改变前圆锥形，眼底黄斑周围点状和斑点状视网膜病变)。病理形态学特异性的改变有大量泡沫状细胞。免疫病理肾小球基底膜、包曼囊壁和肾小管基底膜的组成成分Ⅳ型胶原成分完全或部分缺失。电镜下肾小球基底膜广泛增厚、变薄和致密层分层，呈“花篮”状。

总之，急性肾炎综合征是一个症候群，背后可以有不同的疾病、不同性质的病理改变、治疗方案与预后也不相同。此时，应尽快行肾穿刺活检，明确疾病的性质和程度，然后选择合理的个性化治疗。急性链球菌感染后肾小球肾炎是一个疾病，临床表现为急性肾炎综合症，但与急性肾炎综合症是二个不同的概念，二者不能混为一谈。